Problem och lösningar

Med dystrofisk EB som Natalie har så är ärrbildningen kraftig, de liknas ibland vid tredje gradens brännskada eftersom skadorna sitter så djupt i huden. Alla hennes ärr efter sår är synliga men bleknar så småningom rätt mycket på de platser där hon bara skadat sig någon enstaka gång. Den huden kan också bli i princip som före skadan igen om den får läka i fred, smidig och flexibel. På de platser där hon skadar sig om och om igen blir ärren hårdare och hårdare och ett stort problemområde är förstås fingrarna eftersom man använder dem hela tiden. Vissa med svår dystrofisk får efter en tid svårt att använda sina händer pga att ärrbildningen drar ihop fingrarna in mot handflatan samt att vissa eller alla fingrar växer ihop bit för bit när sår mellan fingrarna läker. Handen formas till slut till en knuten näve.

När Natalies fingrar började se stela ut bad vi direkt hennes hudläkare om remiss till handkirurgen för att att en läkare skulle göra en bedömning på vilka fingrar som behövde någon form av åtgärd. Hon fick då en skena som hon sover med varje natt på sin vänstra hand. Man kunde se att huden i övergång mellan finger och handflata var mycket spänd samt hela vägen ut till fingertoppen på flera av fingrarna. Den yttre leden på långfingret är mest påverkad, den är något krökt och hon klarar inte av att med egen kraft räta ut den när hon spretar med fingrarna. 

Skenan håller fingrarna i nästan rak-sträckt läge när hon sover i stället för att hon ska ligga (så som de allra flesta av oss gör i sömnen) med lätt knuten hand. Efter 6-12 månader (minns ej vilket) gick vi på återbesök hos läkaren och hon konstaterade att hon redan såg en förbättring i hur Natalie använde sin hand. Tidigare hade hon kompenserat den spända huden genom att vinkla fingrar och hand på ett speciellt sätt. Det var inget jag sett själv eftersom det var i så liten grad men läkaren noterade det direkt, hon är ju van att bedöma hur man använder händer.

Jag frågade läkaren om hon kunde säga vad det beror på att det är enbart vänster hand som behövde en skena. Natalie är högerhänt och min första tanke var att den hand man använder mest skadar man mest och den borde därmed vara mest påverkad av ärrbildningen. Det visar sig att det är precis tvärt om! Den högra klarar sig bättre just på grund av att hon använder den mer, det gör att huden håller sig mer smidig. Hmm, intressant och något som snurrat i mitt huvud.

Många med dystrofisk EB blir mindre och mindre rörliga med åren. Såren smärtar och breder ut sig och man kan inte vara lika fysisk som sina jämnåriga kamrater. Man åker kanske ofta rullstol pga att fötterna smärtar så mycket att det inte går att gå så långt. Det blir tyvärr en ond cirkel, kroppen blir stelare och kanske kan man inte riktigt räta ut sig rakt upp när man går utan går med mer mjuka knän och en svagt framåtlutad hållning. 

Jag har tänkt jättemycket på det där. Vad kan vi göra för att hjälpa henne så mycket det går??

Efter allt jag läst, sett och diskuterat med både läkare och föräldrar och personer med EB har jag kommit fram till att jag tror på följande: (Detta är alltså min (vår) personliga uppfattning om vad som är bäst för just Natalie, det är viktigt att förstå att varje fall är unikt så även om andra med dystrofisk har liknande problematik som Natalie så fungerar inte alltid samma saker. Huden beter sig tyvärr olika, invärtes beter sig kroppen också olika beroende på hur mycket problem man har vilket gör att man inte klarar att göra exakt samma saker.):

• Kosten är verkligen viktig. Hon måste först och främst få i sig massor för att kroppen ska orka läka sår OCH växa, upp till 200% rekommenderas från läkare/dietister som specialiserat sig på EB. Jag har även läst och fått berättat om på internationell EB-kongress att en glutenfri kost kan ha mycket stora hälsofördelar. Läkare såg att de med svår dystrofisk EB fick bättre sårläkning och färre svåra komplikationer invärtes när de gick över till helt glutenfri kost. Hela familjen äter numera enligt LCHF-tänk vilket passar in bra eftersom vi minimerar gluten och äter mer fett, fett = energi man står sig på länge, precis vad hon behöver och vi andra mår väldigt bra på denna kost. Socker minimeras också vilket passar ypperligt då det är det största problemet för tänderna. Vi kan inte borsta hennes tänder ordentligt och socker fräter på tänderna - bort med sockret!! Allt hon äter måste också vara mjukt, hon får inte rispa upp sin hals i onödan eftersom ärrbildningen där beter sig likadant som huden, det stramas åt och blir trångt.
• Förebyggande tänk är A och O när det gäller skador. I en perfekt värld skadar hon sig inte och då slipper vi öppna sår och kraftig ärrbildning. Självklart går det inte men man måste ha en slags nollvision att jobba mot eftersom varje sår är dåligt för henne på sikt.
• Få såren att läka så snabbt det bara går! Hon ska inte behöva ha ont i onödan och kroppen ska inte behöva kämpa med läkningen onödigt länge. Hon måste därmed ha speciella förband och alla sår måste hela tiden bevakas noga av mig för att de ska läka så optimalt som möjligt. Jag tänker på allt i detalj: vilket förband passar bäst här, hur kan jag klippa till det så inte själva förbandet skapar nya sår och blåsor, hur kan jag fixera förbandet så det inte flyttar sig och skaver, hur kan jag lossa förbandet utan att orsaka mer skador, vilka salvor behövs, hur ofta ska jag byta förbanden, hur ofta ska hon bada, fördelar/nackdelar med penicillinkur och/eller starkare krämer osv. Listan är lång. Jag bollar tankar och idéer med olika läkare, sårsjuksköterskan, andra med EB, föräldrar till barn med EB, förbandstillverkare osv. Mitt i allt detta måste jag väga in att hon är ett barn, ett barn som vill leka och ha kul och leva livet. Kanske hade det funnits fördelar med att bada varannan dag men jag överväger inte det för det tar så mycket tid. Tid hon tappar med kompisar och lek. 2ggr i veckan fungerar och det kör vi vidare på. Däremellan lägger jag om de sår som behövs, punktinsatser.
• Få henne att vara så fysisk det går utan att hon skadar sig för mycket. Det är verkligen en jättesvår balansgång men hennes händer är på något sätt beviset för att det är rätt väg att gå. Den hon använder mest mår bäst, alltså ska hon röra sig så mycket det går. Hon dansar en gång i veckan eftersom hon älskar musik och dans - det var perfekt att fånga upp hennes intresse och få henne att dansa. Att träna lagsport/bollsport och liknande är tyvärr helt omöjligt för henne men dansen klarar hon. Det är hon och hennes egen kropp i fokus och hon sätter nivån för vad hon klarar av att göra. I somras köpte vi studsmatta då vi tycker att hon numera har så pass bra kroppskontroll att hon klarar att studsa utan att skada sig varje gång.
• Sist men inte minst så måste vi som familj göra saker ihop. Vi kan inte låsa in oss här hemma med inställningen att vi inte kan göra något. Vi kan inte göra vad som helst så klart, bergsbestigning är kanske inget vi ger oss på tillsammans, men det vi kan göra gör vi. Vi åker på sol-och-bad-semester, vi åker till fjällen. Visst kan hon inte springa i och ur vattnet hur som helst men med rätt förband och lite hjälp från oss så kan hon sola och bada som alla andra. Vi tror inte att slalom är en bra grej men kanske kan hon få prova lite längdskidor längre fram och vill hon promt testa slalom så får hon väl göra det. Jag tror inte alls det blir bra med hennes vader, det blir troligen för stort tryck men vill hon prova när hon blir äldre så kommer vi inte förbjuda det. Pulka är alltid skoj och man kan göra mycket annat i Sälen.

Så har vi det där med fingrarna igen. Vad kan vi göra där? Jo tillbaka till hennes intresse för musik, att spela piano måste vara det ultimata! Alltså har vi peppat henne till att använda den lilla elektriska flygeln hon fick för ett antal år sedan och vi kör med psykologiskt tänk, boosta allt runt piano så vill hon spela! För ett par år sedan spelade jag in en konsert med Eric Saade och den har hon säkert sett 50 gånger (minst). Och han spelar ju piano!! Darko kollade även upp vilka möjligheter det finns här i Partille och nere på Kulturum kan man gå i musikskola och lära sig olika instrument. Piano får dock barnen inte börja med förrän i tredje klass... Det kan ju vara för sent för henne, vi vet inte alls hur hennes fingrar ser ut om tre år så Darko ringde och pratade med en chef där nere. Han förklarade lite kort om Natalies sjukdom och sa att om tre år kanske hennes fingrar redan är så krökta och stela att det är för sent. Sedan skickade vi in ett läkarintyg som förklarade att det skulle vara bra för henne att spela piano. 

I onsdags var hon på sin första lektion! Hon är så lycklig så om du bara visste... :))) Hon fick ett litet häfte med övningar och det satte hon sig med direkt när vi kom hem och det har varit framme fler gånger. "Mamma jag måste öva nu!" säger hon bestämt. Eftersom jag hjälper henne så har jag också fått lära mig hur noterna ser ut, hur man hittar ett "C" mm. Roligt!

Här hade hon burit ut sitt piano till vardagsrummet härom dagen. Jag frågade varför hon inte satt vänd mot TV'n så hon kunde se när Eric spelade. "Men mamma, jag måste ju se tangenterna ordentligt och koncentrera mig så jag spelar rätt!"  Ha ha, det är vår fokuserade tjej det!

Efter en stund flyttade hon dock pianot så hon kunde snegla på snygg-Eric också... :)