EB i familjen 2

Veckor blir till månader som plötsligt blir till år. Det var länge sedan sist! Någon kommenterade och frågade hur det går med matstrupen så jag tänkte det kan vara intressant att skriva vidare på ämnet. På vägen hem efter första operationen fick vi stanna akut utmed motorvägen eftersom Natalie fick panik när hon inte kunde svälja. Då hon hade haft en blåsa precis i öppningen på matstrupen så tror vi att den var orsaken plus att det var svullet efter operationen. Allt löste sig även om det var rörigt i några minuter. Hon har efter den där första operationen gjort ytterligare 1 eller 2 operationer i serie med den första. Detta höll inte jättelänge varför vi året efter fick komma tillbaka för en ny serie. Man opererar i serie om 2-3 ggr för att så skonsamt som möjligt töja ut den spända och ärrade slemhinnan.  Natalie fick inte tillräckligt bra resultat varför man testade att låta henne stå på en kortisontablett som heter Jorveza under 1-2 månadar för att därefter göra en serie om 3 t...

Då Natalie hade satt i halsen så illa att vi hamnade på akuten under vecka 7 så ville läkaren i Uppsala som utför vidgning av matstrupe på EB-patienter få henne prioriterad så snart det gick. Vecka 8 var fullbokad redan och vecka 9 var han inte i tjänst, alltså blev vi kallade dit för operation vecka 10.  På tisdagen skulle vi ha möte med Dr Danielsson för att prata om operationen samt möte med narkosläkare för att prata om de detaljerna. Vi körde hemifrån Partille på tisdag morgon och anlände i Uppsala efter lunch. Först fick vi träffa narkosläkaren som ställde lite frågor och berättade om hur allt skulle gå till. Natalie har inte mindre än 5 lösa tänder så det var t.ex. viktigt för dem att veta vilka tänder det är eftersom placeringen kan vara viktig ifall de vickar loss under operationen.  Sedan fick vi träffa Dr Danielsson som berättade att Uppsala specialicerat sig på EB och han träffar i snitt en EB-patient var tredje vecka. Det kändes oerhört skönt för oss att komma dit...

Sommaren 2020 började vi reagera på att Natalie kämpar mer för att svälja maten och att det blev vanligare att något fastnade. Problemen gick dock i vågor, ibland gick det många veckor helt utan störningar. Vid årets andra besök hos hudläkaren tog jag upp detta och bad om remiss gällande utredning/sväljstudie för att ta reda på hur trångt det är.  Efter någon månad eller två blev vi kallade till barnkirurgen på Drottning Silvias Barnsjukhus och det bestämdes att Natalie skulle göra en sväljstudie med hjälp av röntgen samtidigt som man sväljer kontrastvätska. Vi diskuterade också vem som kan vara lämpad att utföra en eventuell vidgning, som vanligt är allt special när man har med EB att göra. Jag hade fått tips på en person i Göteborg som jag vet genomfört vidgning förut så jag nämnde hans namn.  Ytterligare några veckor passerade innan hon kallades till röntgen. Där fick hon ligga på rygg och svälja samtidigt som de tog bilder, sen fick hon ligga på båda sidorna och svälja och...

I dessa Corona-tider är det härligt att gå tillbaka och titta på Natalies dansuppvisning från december 2019 - bara månader senare vällde Covid-19 in över Europa och Sverige och i vår blir det ingen vanlig dansuppvisning med publik. Natalies dansgrupp har krympt till mindre än hälften, jag tror de är 9 tjejer som dansar i den nu eftersom många inte fick fortsätta för sina föräldrar på grund av pandemin. Jättetråkigt såklart men vi tycker det är viktigt att Natalie dansar vidare. Motion är oerhört viktigt för oss alla och hennes glädjepunkt i veckan är utan tvekan dansen, hon älskar att dansa! Natalie syns till vänster i bild med ljusast jeans. Ja vi valde tyvärr "fel sida" i lokalen denna gång så vi fick inte se henne på nära håll. De brukar alltid ha den typen av koreografi att de byter plats så när hon rörde sig mot mitten i gruppen efter en stunds dansande trodde jag vi skulle se henne bättre men icke, sen gled hon tillbaka till platsen långt bort... typiskt! Nästa gån...

För en tid sedan tog vi beslutet att köpa elcykel till Natalie. Denna är bara en av många utgifter vi har på grund av hennes sjukdom och vi bestämde oss för att söka pengar ur några fonder. Det blev i första hand gällande delbetalning av cykeln en ansökan till EB Föreningens "EB-fonden" . Senare bestämde jag mig för att söka ur min arbetsplats DFDS delägare "Lauritzen Fonden" gällande flertalet utgifter. Glädjande nog fick vi positiva besked från båda! Jag ville ta chansen att sprida info om EB samt att uppmuntra andra inom DFDS att utnyttja chansen att söka medel ur Lauritzen Fonden så jag bestämde mig för att skriva ihop en text till vårt intranät. Cykeln vi köpte kommer förresten från EvoBike ifall du vill titta närmare på den online. Nedan är på Engelska, ville gärna dela detta med dig också! In 2009 my daughter Natalie was born with a severe skin condition called Epidermolysis Bullosa, EB for short. Lacking the protein Collagen VII, which is suppose...

November är min månad, härligt! Här en selfie i köket på min födelsedag, 42 sköna år på nacken och det enda som stör mig med det är att kroppen känns annorlunda nuförtiden. Det är stela och onda axlar, nära till nackspärr och annan skit - man måste tänka sig för! Jag krattade hela grusvägen här utanför huset för en månad sen och dagen efter började nacken krångla. Ytterligare ett dygn och nackspärren var ett faktum. Jag har i alla fall varit duktig och kontaktat företagshälsovården för att få ordning på mina stela axlar. Jag tror att 11 år relativt stillasittande på kontor börjar visa sig i axlarna, nu är det på en nivå där jag vaknar av smärtan på nätterna och så kan man ju inte ha det. Glasstårta mitt på kalla hösten och det var faktiskt lika gott som på vår/sommar. Hugo hoppade till sig en fin andra plats på senaste tävlingen i Friidrottens hus, nytt pers i höjdhoppet lyder 1,56. Det är härligt att se honom träna och tävla utan smärta, äntligen! Han har slitit med ömm...

När Natalie föddes och vi förstod att det var en genetisk sjukdom och senare lite mer kring hur det hänger ihop med genetiken så började vi självklart fundera i olika banor. Natalie har Recessiv Dystrofisk EB, det betyder att hon ärvt en trasig gen av mig och en av Darko. Vi är alltså båda bärare av denna gen men i enkel uppsättning bryter inte sjukdomen ut. Det är lätt att börja undra hur många generationer denna gen har förts vidare, fick jag den av en av mina föräldrar? Vem då? Generationen före dem? Hur är det med mina syskon, är de bärare? Och deras barn? Darkos familj? Hur har det påverkat alla och vem i släkterna riskerar att i sin tur få ett barn med EB? Andra tankar rör sig kring hur jag och Darko påverkats, har vi märkt av att vi är bärare? Jag som får blåsor så lätt av minsta upprepande rörelse, t.ex. femkamp på Liseberg där man bankar med en träklubba på pinnar som hoppar upp i olika hål. Eller det där med att gå in skor, jag har alltid hatat att köpa nya skor för det ...

Jag vill slå ett slag för att våga kombinera olika förband! Det spelar ingen roll att det är två "special-förband" eller att de kommer från olika tillverkare. Man kan även få höra av sjukvården att man inte kombinerar två dyra förband. Jobbar man med EB-sår så måste man dock regelbundet tänka utanför boxen och komma på smarta lösningar och testa nya idéer. Det krävs special-special för att få de såren att läka, så är det bara vad än sårsköterskor eller andra specialister kan tänkas säga till dig. Mepitac-tejp och PolyMem Jag bygger helt enkelt ett EB-vänligt plåster av dessa två. Mepitac är snäll mot huden och kan tejpas rakt på, PolyMem är ett föband med verksamma ämnen som hjälper till att rensa upp i såren. Natalie har regelbundet sprickor och sår över leder på fingrarna. Det syns ganska tydligt hur hård och spänd huden är över sista leden på pek- och långfinger på den här bilden och det är där det spricker. Tyvärr blir det ofta infektioner eftersom hon ...

Vilken skön semester vi haft! En vecka på Mallis är inte dumt kan jag lova och vi prickade in en otroligt fin sandstrand när vi valde att åka till Alcudia - jag fjärilsmärker den direkt, för Natalie fungerade det utmärkt att bada i havet. Hugo njuter på stranden och som synes till höger är den busige pappan på väg att slänga vatten på honom... hehe! Vi bodde precis bredvid stranden, behövde bara gå förbi poolområdet och en strandbar för att komma dit. Den var slät och fin så vi valde att ligga på våra handdukar varje dag, vi hyrde inte solstolar en enda gång. Det finns bättre och sämre ställen att lägga om på. Att göra omläggningar med palmer i bakgrunden och en pool precis bredvid tillhör helt klart de bättre ställena! Vi satt på vår uteplats varje dag och gjorde dem. Poolen som gick längsmed uteplatserna för oss på bottenplan var något vi betalade väldigt mycket extra för. Vi var tveksamma när vi bokade då det kostade flera tusen extra per person men faktum är att det va...

Vi har varit utomlands några gånger under årens lopp och det är en utmaning på många plan. Det jobbigaste av allt är packningen inför resan eftersom den genererar så mycket stress - jag får inte glömma något!! Den känslan har gjort att jag numera tycker illa om att packa inför resor. Jag har alltid börjat i god tid och packat med glädje inför utlandssemestrar men nu för tiden börjar jag tänka på det i god tid men skjuter upp detaljerna dag för dag vilket skapar mer stress och så är den onda cirkeln igång. Så dumt men så är det faktiskt. Jag kan ha vardagsrummet fyllt av grejer i veckor men packar inte på riktigt förrän sista dagen innan och är då livrädd att jag ska upptäcka att något fattas, något som jag inte kan få tag på i sista sekund.  Det som hände innan vi skulle till Alicante var att jag la en beställning hos hud flera veckor innan resan och skulle hämta ut någon vecka innan. När jag hämtar ut har jag fått fel Mepilex-plattor, jag har fått Mepilex Transfer 20x50 i stä...

Natalie får kokosolja morgon och kväll, ja hela familjen äter faktiskt kokosolja men hon får mest och två gånger per dag. Varför då? Den är antiinflammatorisk, bra för nutritionen, har smörjande effekt på läppar, i mun och i hela systemet är svaret. Sedan vi började med kokosolja så har hon haft färre problem med sin mage, de där tillfällena när det stannar av i 4-5 dagar kommer väldigt sällan. Faktum är att de tillfällena numera enbart handlar om den egna viljan, eller snarare oviljan att gå på toa. Har man ont i området så är man inte sugen på att sätta sig och klämma, det vet nog alla som någon gång råkat ut för sår i analöppningen. Hon säger uttryckligen att hon hellre väntar så det får en chans att läka lite. En överfyllt tesked morgon och kväll smaskar hon i sig. Barnen skojar om att det är som att äta klubba, godisklubba alltså. Hugo gillar egentligen inte konsistensen men han har lärt sig att ta det ändå. Natalie har i princip sen starten gillat den. Nu tar h...

Vi har använt Mölnlyckes Tubifast Garments i alla år, ända sedan Natalie var bebis. Toppengrejer som går att få tag i genom sjukvården. Såklart inte upphandlat men tar man en dialog med sin hudläkare och denne ser behovet så ska det gå att få dem. För Natalie har det varit helt avgörande att ha dessa vantar, tröjor, byxor och strumpor under sina vanliga kläder. De håller förband på plats så de inte flyttar sig lika lätt, de fungerar som en skyddande "andra hud" om hon går emot någonstans och de hjälpte faktiskt hennes trasiga armhålor att läka när hon var bebis - de har aldrig mer gått sönder sedan vi började med Tubifast Garments! Så all hyllning till dem. Nu, x antal år senare finns det faktiskt en sort till att få tag i på marknaden i Sverige; Skinnies Web som är specifikt framtagna för personer med EB. De är tunna och extremt stretchiga på alla ledder samt att de är sydda utan sömmar. De är också dyrare så jag har inte propagerat för att få testa dem via sjukvården...

Sedan AirHop dök upp ganska nära oss har Natalie frågat om och om igen om hon kan få gå dit. Kompisar pratar om det och även Hugo har varit där på kalas. Jag hade aldrig varit inne i byggnaden så jag visste inte alls hur det såg ut eller hur personalen har koll på barnen osv. Det är inte för inte som jag skjutit på att gå dit, det känns som ett stort riskmoment att hoppa bland andra barn på ett sådant ställe. Natalie har dock träget tjatat vidare och jag har funderat på hur det ska gå till rent praktiskt. Behöver jag vara med på mattorna och hoppa bredvid, ska vi gå själva eller ska jag kanske ta med Hugo som får agera studs-vakt, borde jag kanske helt enkelt säga nej - det är för farligt? Natalie har dansat en gång i veckan i flera år, nu går hon på 50-minuterspass som innehåller styrkeövningar och dans och kommer ut svettig och utmattad efteråt. Hon har haft studsmatta på gräsmattan här hemma i flera säsonger och hon är en väldigt fysisk person. Om det är någon med svår EB som s...

Det är inte roligt när man öppnar upp alla omläggningar inför bad och kan konstatera att nu har vi infektion i princip varenda sår. Småsår på fötterna geggar, knäna geggar rejält, armbågarna geggar och nu såg jag även att handlederna geggar. Hon har ett sår i ena örat som krånglar ibland och det är också på gång nu, jag petade bort en klump där igår och räknar med att få göra om det. Öronen är besvärliga, oerhört svårbehandlat område eftersom det inte riktigt går att lägga om utan det får klara sig på egen hand när jag gjort rent.  När hon går in i en sån här period känns det som att grundproblemet finns i hela blodbanan. Även om hon bara skrapar upp ett sår stort som ett knappnålshuvud på ett nytt ställe så tar det bara något dygn så ser det ut som en övermogen finne, gulaktigt och äckligt. Natalie har inte ätit många pencillinkurer i sina dagar, jag motar alltid med varierande val av förband (t.ex. PolyMem, PolyMax, Sorbact gel, Aquacel Ag+) och olika yttre behandlingar (t...

Ett stort problem med EB är att det begränsar dig så mycket fysiskt. Det är inte bra för någon kropp att vara för stillasittande men samtidigt så kanske det inte riktigt går att göra så många fysiska saker när du har sår på många ställen på din kropp. Med de mer komplicerade formerna av EB jobbar du inte bara mot svårläkta sår, smärta och klåda utan du kan också drabbas av benskörhet.  Saxat ur texten om Dystrofisk EB på EB föreningens hemsida : "En annan komplikation till den svåraste formen av dystrofisk epidermolysis bullosa är benskörhet (osteoporos) som kan förekomma även hos barn i åldrarna 5-12 år. Benskörheten kan ge upphov till kotkompressioner, frakturer och smärta. Orsaken till benskörheten är oklar, men orörlighet, dåligt näringsupptag och kronisk inflammation kan vara förklaringen." Som jag sagt många gånger tidigare så är det tufft att jobba med/mot EB, hur man nu ska uttrycka sig. Du läser på och försöker tänka på detaljerna men kan ändå inte full ...

Vi gör flera saker för att hålla igång Natalies mage, det är nämligen superviktigt att den hela tiden snurrar och inte stoppar upp och blir hård. Att gå på toa när man har Natalies typ av EB kan tyvärr vara enormt plågsamt. Jag delar inte med mig exakt hur det fungerar för henne då det är lite för privat men jag kan nöja mig med att dela några rader som jag läste på Facebook för länge sedan, en tjej som lever med EB och hon citerar några ord hennes vän sagt samt berättar vidare om tankar kring EB. Det är på engelska men jag översätter: "Vi har så mycket att hantera, är det för mycket begärt att få bajsa utan smärta? Det fick mig att skratta men det är ju sant. Just nu gör det ont att andas för jag har så ont under mina armar. Det finns barn och vuxna över hela världen som kämpar med att öppna sina ögon eftersom de har blåsor i dem, det finns de som sitter på toa och sliter sönder sin rumpa för de måste bajsa, människor som sätter i halsen på tomatfrön och hostar upp blod ef...