EB i familjen 2

Det blev inget inlägg igår eftersom jag var lite upptagen... med att köra fort! :) Jag kan inte tänka mig att någon på jobbet anade att jag hade fallenhet för att köra Go Kart så det var nog minst sagt oväntat att jag skulle stå högst upp på prispallen, he he! Jag har faktiskt inte kört mycket, vilket jag har fått förklara hela dagen idag på jobbet när alla frågar om gårdagen. Jag har kört max 10ggr, senast var 2007 på min möhippa och gången innan dess var när jag bodde i Örebro vilket var omkring 12år sen. Jag borde dock köra oftare för det är ju skitkul! Redan i går kväll hade jag ett rejält blåmärke på ryggen och idag har träningsvärken kommit smygandes bit för bit under dagen. Det gör ont men det gör skönt ont! Jag älskar att köra, speciellt att köra fort. Hade sporthoj när jag var yngre, en Cagiva Freccia för den som vet nåt om tvhjulingar. :) Var tvungen att googla fram en bild, PRECIS så här såg min ut! Åh vilka minnen... den var så cool! Ha ha, vad tramsig man kan bli... Jag ho...

Tidigare i eftermiddags ropade Hugo på mig "mamma du måste ta kort". I Nattas soffa hittade jag dem... Hugo är en riktig myskille och han tycker detta är toppen! Natalie har myror i brallan och jag fick be henne sitta stilla länge nog så jag skulle hinna knäppa en bild. Det är härligt när de har de här kärleksfulla dagarna, en skön variation mot det vanliga gnabbet. :) Båda våra barn är "stå på tå-barn" d.v.s de stor ofta på tå för att se ordentligt och för att apa sig och ibland bara som sysselsättning. Hur kommer det sig undrar jag??? Varför berättar jag detta kan man undra, jo för att idag stod Natalie och snurrade på fötterna och joxade, delvis på tå och självklart tappade hon balansen, ramlade omkull och slog loss hud på ryggen. Det var inget jättesår men sååå onödigt. Jag hittade en skojjig funktion som jag installerade på bloggen uppe till höger. En liten gadget som känner av varifrån läsarna som surfar in på min blogg kommer. Hoppas att du inte har något emo...

Tittade in på facebook en sväng och många skriver om vädret just nu, hur allvarlig blir stormen? Här hugger det i ordentligt, träden viker sig rätt bra, det hugger ordentligt i terassmarkisen och huset knakar. Jag är glad över att ha en innedag! Jag undrar hur det går för våra båtar (jag arbetar på ett rederi) som får brottas med rätt hårt väder denna helgen. Natalie hade baddag idag och nu har hon somnat i vår soffa framför Aladdin, det är jobbigt att bada och lägga om allt... Farmor var med under hela omläggningen och när det var klart frågade hon "hur länge har jag stått här, det måste vara minst en halvtimma?". Ja det tar tid... totalt från det att jag börjar klippa till bandage och lägga fram allt material tills dess att hon har badat och fått allt omlagt igen så brukar det ta bortåt två timmar. Idag hade vi blåsa på höger knä, öppet sår på båda armbågarna, lite blodblandad vätska i de gamla halvläkta såren på hälarna samt ny blåsa på en stortå under alla lager av lös sk...

Igår kände vi verkligen suget efter att få pynta, snart första advent! Darko och barnen satte upp ljusslingor på balkongerna och genast kommer julkänslan smygande... :) Såå mysigt! I kväll har Hugo suttit där nere och kollat på barnprogram eftersom han tycker att vår favvo "Så mycket bättre" är jättetråkigt. By the way så var det himla kul att få se E-types dag, jag känner ett starkt sug efter att gräva fram en av hans skivor ur gömmorna! Hur som helst, helt plötsligt kommer Hugo stegandes upp för trappan och fram mot oss med ett finurligt leende på läpparna: Vill ni se en grej? I handen hade han en tand som han suttit och vickat på där nere tills den släppte! Det roliga är att det här är inte första gången detta händer. Den första tanden han tappade drogs ut på exakt samma sätt men den gången fattade vi inte vad han ville eller vad han hade i handen närhan kom upp med ett stolt leende på läpparna. :) Detta var den tredje tanden han tappade, alla ur underkäken. Det är fler so...

Pappa, du är busig i hela huvudet, du tänker bara på bus!

Idag har jag varit hos Natalies sårsjuksköterska för att diskutera förband mm. Jag hade fördelen att få träffa en produktspecialist på förbandet PolyMem också eftersom syster Anki hade möte med henne innan jag kom så vi möttes lite kort och pratade lite omläggningar innan hon var tvungen att ge sig iväg. För oss har det inte gått helt smärtfritt att testa oss fram med PolyMem eftersom Natalie är enormt känslig, men nu har jag fått lite nya idéer kring bland annat hur man kan kombinera olika förband. Det ska bli mycket intressant att testa! Anki och jag pratade om Natalies EB och kom fram till att hon haft en himla tur mitt i oturen. Hon föddes med "hel hud", dvs hon hade inte stora områden som saknade hud. Sen fick hon sin diagnos väldigt snabbt, den första läkaren som undersökte henne kände igen sjukdomen. Detta ledde i sin tur till att Natalie hanterades på rätt sätt från början (med några undantag, men i alla fall). Vi fick tidigt kontakt med Anki som hjälpte oss igång i o...

Jag är enormt sliten just nu, vet inte vad det är med mig. I går eftermiddag och kväll frös jag i flera timmar, vad jag än satte på mig. I dag frös jag mitt på dagen men någonstans efter lunch blev jag varm och rödblommig om kinderna i stället. Jag har haft nåt i kroppen länge, säkert en månad, men det bryter aldrig ut riktigt ordentligt. Nu blir det hälsokost, hoppas det hjälper!! Natalie fick till ett riktigt trotsanfall när vi kom hem. Först trängde hon sig förbi Hugo i dörröppningen hemma, brutalt, liksom puttade sig in så han tappade balansen (han var väl inte beredd). Efter det tjurade hon och muttrade och hade sig för att sen slå till honom. När hon fick en tillsägelse för det så slog hon till mig! Unge!! Men efter det var det lugnt faktiskt, de lekte bra så jag kunde laga mat i lugn och ro. Innan hon la sig i kväll så la jag om den skadade foten eftersom det hade vätskat igenom bandaget. Det såg verkligen överraskande fint ut!! På med mera zink igen och sen nytt bandage. Givetv...

Nu ska här motas baciller och trötthet!!!

I fredags hade vi fyra vuxna och fyra barn på besök. Natalie som är bebisfrälst höll sig väldigt nära lille Marcus, också när han sov! :) Jasmine och Simon som är Marcus storasyskon hade växt och blivit superlånga men det var ju inte så konstigt för när vi räknade efter så kom vi fram till att vi senast sågs på midsommar förra året!!! Vi lovade varandra att inte vänta lika länge till nästa gång tills vi ses! Simon och Hugo kör bilar och lite senare blev det x-box. Lördagens tårta var mycket godare än fredagens! Även denna kommer från Steinbrenner & Nyberg och heter "Svarthallon pistage", rackarns god om du frågar mig men ingen tårta i världen slår deras "Trippel chock" som är en chokladälskares dröm. Jag har dock haft den två eller tre år så det var dags att prova nåt nytt! ;) Resten av bilderna är från i fredags då kusinerna och svärföräldrarna var här. Natalie busar... Vad är det som är så kul? Jo när jag tog fram kameran så vände hon ryggen mot mig hela tiden...

Igår hade vi gäster hemma och barnen lekte och hade himla skoj. Vi noterade att Natalie gick lite skumt med vänster fot, hon satte inte ner hälen ordentligt. Jag kände att det inte kunde förvärras särskilt mycket över natten så jag valde att inte öppna och titta mitt under kalaset. I morse tappade jag upp ett bad så fort hon ätit upp vällingen och rullade av alla gasbindor och lättade på det ena bandaget efter det andra. Foten var inte fin kan jag lova... Denna blåsan är ungefär lika stor som de stora hon ibland får på knäna och jag begriper inte hur hon fått den. Hjärnan går på högvarv för att försöka lista ut om det är nåt särskilt som orsakat den. Hon har ett hälförband som har en liten skarv precis där och eftersom den går ner i en smal avslutning mot hälen så undrar jag om det är den skarven som orsakat den? Var det där blåsan började kanske? Snart är vi tillbaka på att enbart använda Mepilex känns det som, det är det enda omläggningsmaterialet som inte i sig självt orsakar blåsor...

Tyvärr ingen tiopoängare men kanske en sexa...?

Idag har jag börjat dagen med sång och paketöppning och avslutat den med lite bubbel, födelsedag med andra ord! Jag bakade kladdkaka på After Eight igår kväll som jag bjöd arbetskamraterna på, det var smaskigt kan jag lova! Receptet kommer från den tidningen vi var med i för 1,5år sedan; Hemmets Journal. I morgon och på lördag blir det lite mer kalasigheter med gäster och tårta, ska bli mysigt! Natalie i söndags på uppvisningen! Funkybjörnarna gillade hon verkligen!

Inläggen duggar inte tätt just nu och det beror på att vi har lite mycket att göra! Darko jobbar otroligt mycket och den ena aktiviteten efter den andra betas av på kvällar och helger. Natta-status just nu är väl sådär, ganska bra men några besvärliga sår. Knäna går sönder precis HELA tiden, armbågen som pajjade till sig för ett tag sen går också sönder om och om igen i de nya sårområdena. Häromdagen skadade hon två fingrar då nåt barn körde över dem med en sån där liten bil. Förutom att det gjorde djävulskt ont att sticka de blåsorna, både på dagis och sen på kvällen hemma när de fyllts upp igen med blod och vätska, så läker de nog ändå bra. Det var ingen avskavd hud utan "bara" stora blåsor som täckte hela fingrarna. Det är svårt det där. Hon har en tendens att sätta sig snett på golvet, dvs. med fötterna ut åt ena hållet, kroppen snett och sen stödjer hon sig på handen på andra sidan. Då blir fingrarna väldigt utsatta. Vi försöker tjata på henne att hon ska sätta sig rakt ...

När man ska iväg på nåt speciellt så brukar oftast nåt gå fel, man blir försenad eller glömmer något viktigt. Men denna dag gick allt precis som vi ville! Natalie brukar inte sova middag på helgerna men nu skulle hon vara vaken sent så jag gick en promenad efter lunchen för att hon skulle somna. Hon sov säkert i två timmar! När vi skulle åka så kom vi iväg 10 minuter innan planerat och väl där så kunde vi ställa oss först i kön (hur ofta händer det?). Hugo var peppad och när jag följde honom in såg jag ett bord med Eric Saades skivor och T-shirts, bakom det kände jag igen en kille... Det var en av Erics dansare och när jag pekade på honom och förklarade för Hugo vem det var så kom han fram till oss och hälsade på Hugo. De skakade hand och han frågade Hugo om han skulle dansa på uppvisningen. Hugo fattade inte förrän efteråt vem det var han pratat med... :) Vi fick platser längst fram vid scenen så Natta kunde stå på första parkett och titta nära på allt som hände. Hon fullkomligt älska...

Igår var jag ute en sväng, första gången på... månader, eller mer! Det var en jobbaktivitet, vi åt mat och bowlade och efter det satte vi oss på en pub och snackade lite. Somliga passade på att festa ordentligt med shotrace mm. På puben var det dock ganska lugnt, vi satt och snackade några stycken och sippade på nåt kallt. Jag stack vid elva och var hemma en halvtimma senare med taxi. Jag har nattjour denna veckan så det är inte läge att partaja till det, jag hade telefonen framför mig på bordet och en lista med telefonnummer i handväskan om det skulle vara nåt. Sanningen att säga så var det helt lagom, jag hade inte orkat ett par timmar till med dans och full fräs eftersom jag ständigt ligger back på sömnen och aldrig sover ut på morgonen. En kollega berättade att han när han såg intervjun med oss på TV4 verkligen fått känslan av att vi är starkt team jag och Darko, att vi går in för detta till 100% tillsammans. Det är kul att få höra att det lyser igenom för det är verkligen så det ä...

När man gång på gång struntar i att ta av sig skorna när man går in och hela tiden glömmer att luta sig över tallriken när man äter... Då åker man på att dammsuga!

Idag var det fotografering på förskolan. Natalie fick finklänning på sig och tofsar, personalen fick passa så hon inte skulle dra ur tofsarna innan det var dax! Det hade gått jättebra och strax därefter så åkte de ur och finklänningen byttes ut, det var ingen "dagisklänning" kan man säga, lite känslig. :) När jag hämtat barnen stack vi till Allum för att handla lite kläder till dem. Hugo växer så det knakar och idag köpte jag kallingar och tröjor i 134/140! Hallå eller?! En av tröjorna gick inte över huvudet visade det sig när vi kom hem så jag tog till saxen... Det var en v-ringad med påsydd tygbit i själva v'et så jag klippte bort det påsydda tyget. Hur stort huvud har han egentligen? Är kläderna feldimensionerade? Vi tänkte äta på en liten Kina-restaurang som ligger på torget utanför Allum men när jag och barnen kom in så vände vi och gick ut igen. Det luktade verkligen illa där inne och jag vet inte om det berodde på gästerna eller lokalerna, det var inga "fräshi...

Det knä som var helt sist hade en ny blåsa idag och det som var köttsår sist håller på att läka. Undrar vart gränsen går för när såren är farliga på sikt? Hennes läker mellan varven men sen går de sönder igen efter några dagar, eller om hon har tur, några veckor. Armbågarna både läker och går sönder samtidigt just nu. Ett sår drar ihop sig och precis intill hittar man en ny blåsa. I övrigt ser det bra ut, händer och fötter och kropp är fin.

Ibland är steget för stort mellan storlekarna på tubgas och det blir svårt att välja. Natalie har nyss bytt till "blå" på knäna men på armarna blir det för stort. Då kan man töja ut den mindre storleken på t.ex. en plastflaska. Vill man ha riktigt bra effekt så blöter man den och låter den stå så över natten. Det går också bra att töja och forma om tubgaskläderna i vått tillstånd!

Ni har väl inte missat att tidningen Expressen pumpat ut artiklar om EB den senaste tiden? Här är "tiden tickar" Här är "Hugo är välkommen" Här är "Daylon fick hjälpen" Här är "föreningen sågar" där rubriken tyvärr är väl vinklad..... Här är "positivt besked" Här är "Hugo hud lossnar" Fantastiskt bra med så mycket fokus på sjukdomen! Jag är grymt trött ikväll. Darko har flugit till Sthlm för övernattning och fortsätter i bil i morgon till någon kund tillsammans med kollegor. Ungarna sover som stockar och jag skulle gärna göra detsamma. Ska man eller ska man inte...? Somnar jag så ringer säkert jourtelefonen så jag håller mig i soffan nån timma till tror jag.

Det kom en fråga till som också är mycket relevant så jag svarar på den i ett inlägg också! Läste att Natalie saknar Kollagen 7 i huden och när jag hör Kollagen så tänker jag ju genast på reklamen för all sköns hudkrämer. Är det så att de barn som saknar detta i huden får krämer/salvor som innehåller kollagen för att snabbare få såren att läka och lindra eller måste det produceras av kroppen själv för att ha effekt? Jag har inte hört talas om att en kräm eller något liknande kan smörjas på och ha effekt men däremot har man testat att injicera Kollagen med ett flertal stick i/kring ett svårläkt sår vilket leder till att det läker och är helt i 2-3 månader. Därefter försvinner effekten och huden går sönder igen. Det är en smärtsam behandling och ger ingen långvarig effekt men jag kan tänka mig att man tycker att det är värt det om man har kroniska sår som på detta sätt kan läka ihop, om än tillfälligt. Man har också "odlat fram" frisk hud i laboratorium genom att ta en biopsi p...

Just nu så är det oerhört mycket fokus på EB i media då de verkligen bestämt sig för att sprida att Hugos, en pojke med Junktional Herlitz, föräldrar vill att han ska få chansen att genomgå benmärgstransplantation. Det strömmar in nya läsare till både Hannas och Emelies blogg och toppen tror jag ligger 15000 visningar på en dag vilket är helt otroligt!!! Wow vad glad jag blir att infon s prider sig så bra! Natalies diagnos skiljer sig från Hugos och Ellys men även jag har fått många fler besökare på bloggen. Nytt rekord för några veckor sedan var 800 visningar på en dag och när jag förut snittade på 350 läsare så är det just nu omkring 500 många dagar. Frågan, den relevanta frågan, kom härom dagen och jag kommer ägna ett helt inlägg till den eftersom det inte är så lätt att sammanfatta i några rader och jag tror att det är fler än Jenny som undrar: J ag hoppas det är okej att jag frågar för jag skulle gärna vilja veta vad skillnaden är mellan JEB-Herliz och Dystrofisk EB Hallopeau-Sie...

Badet idag var traumatiskt eftersom Natalie var livrädd för att blöta det skadade knät. Hon började skrika redan när jag satte på musik (jag brukar ha musik på när hon badar för att hon ska tänka på nåt kul). Många tårar rann innan bandagen var av och när jag lyfte ner henne så skrek hon riktigt panikslaget. Så fort hon var i vattnet så tystnade hon så det gjorde alltså inte ont. Piu! Sen satt hon stilla med båda händerna på bandaget på knät och vägrade röra sig. Efter en stund såg jag att det var helt löst och fick lirka lite innan hon gick med på att släppa det. Sen lekte hon äntligen i badkaret! Nedan ser du skillnaden mellan ett läkt knä och ett som helt saknar hud. Även om det ser illa ut så ser jag att det går åt rätt håll eftersom det slutat vätska sig och alla slajmiga hudrester har släppt. Handen är den som hon blev trampad på av ett litet barn för tre veckor sedan. Det har fortfarande tyvärr inte läkt så senaste veckan har hon haft Betnovat på och idag fick hon zink. Hoppas n...

I augusti 2010 släpptes den första rapporten kring benmärgstransplantationer som utförts i Minnesota, USA. Då hade 7 barn redan genomgått behandlingen. Nu har det gått ytterligare ett år och många fler har genomgått den. Jag tror man "startar upp" ungefär ett barn per månad med Dystrofisk EB och nu har man också börjat göra det på de som har Junktional men jag vet inte riktigt hur många. Varför professor Anders Vahlqvist säger att det inte är en behandling som lyckas förstår jag inte riktigt för det är nu många barn som har en lindrigare och mindre livshotande EB efter att ha genomgått behandlingen. Men jag är inte utbildad i medicin så jag kanske ser saken på ett annat sätt? Se artikeln i Dagens medicin från förra året . Här är länken till The New England Journal of medicin.

Natalie lutade sig framåt över en leksak, slog i den lite och huden bara kasar ihop i en liten hög.

Ikväll när jag smort (läs dränkt) in Natalies fingrar med fet kräm så bad jag henne att stretcha sina fingrar själv. I vanliga fall brukar vi hålla hennes hand och sen pressa fingrarna försiktigt bakåt för att töja huden på insidan men hon är så stor nu så jag tror det är läge att börja få henne att göra det själv. Det visade sig vara lätt att få henne att göra det men det var desto svårare att svara henne när hon frågade "varför?"... Hur förklarar man för sitt 2,5 år gamla barn att det är viktigt att hon sträcker huden på insidan på fingrarna för att de inte sakta ska krökas inåt och fastna där? Det blev nästan som en tävling, jag berömde och uppmuntrade och hon tryckte mycket bestämt med en stolt min i ansiktet! Min duktiga tjej, hon kommer klara vad som helst! Hon har fortsatt jätteont i sitt knä så hon vill inte böja det alls. Hon går som om det knät vore stelopererat men ändå lyckas hon springa på något slags stapplande sätt och det finns som vanligt ingen hejd. I morse ...

Idag fick Nattas resurs lägga om ett knä som inte såg alltför fint ut. Det är hennes vänstra som nästan aldrig läker helt ordentligt. Hon har såpass ont att hon inte vill böja på knät. Jag har frågat hur det känns och fått "bra" till svar. "men det gör väl lite ont?" "nej!". Okej, varför vill hon inte erkänna? Troligen för att slippa lägga om... Hon fick en stor mängd zinksalva på det ikväll och förhoppningsvis slutar det vätska och börjar läka istället. V11 är bokad, samma stuga som förra året och jag längtar redan! Hugo har provat ut skidor (han fick dem i födelsedagspresent men det var ju fel årstid) som vi hämtar ut nästa vecka, sen kan snön komma! ;)

Visst låter det toppen med kläder utan sömmar ?? Det skulle jag vilja ha, jag är värsta skavsårsmänniskan och en ytte-pytte-söm över tårna på strumporna ger mig skav. Det är väl det där jäkla EB-genfelet jag bär på som spökar. Syrran och systerdottern är precis som jag, ska vi sätta en femma på att vi alla tre bär på den defekta genen? Det hade varit bra intressant att veta. Vad säger du Soffipropp, ska du ta ett blodprov och skicka på analys?? :) Jag är lite inne på att leta upp en sajt som säljer dessa sömfria produkter och beställa hem för att testa. Någon som redan provat dem eller nån konkurrent om det finns?